Description

Qu'est-ce que la Déficience en Saccharase - Isomaltase ?

C'est une intolérance aux disaccharides, tels que le saccharose et l'amidon, par manque d'enzymes.
C'est une maladie génétique autosomique récessive, avec de très nombreuses variantes de modifications génétiques.
On distingue deux grandes familles :

  • La maladie se manifeste dès la diversification alimentaire de l'enfant et engage son pronostic vital. Dans ce cas, les intolérances diminuent un peu au cours du temps, avec en particulier une amélioration de l'assimilation de l'amidon.
  • La maladie existe dans l'enfance mais n'engage pas le pronostic vital. En général, des troubles digestifs nombreux sont reportés, mais les parents et l'enfant adaptent d'eux-même le régime alimentaire (ex : intolérance aux bonbons, sodas, lait,…). Pour ces cas-là, les intolérances empirent avec le temps et deviennent très sévères au fil du temps. (Je fais partie de cette famille).

Les différents stades d'intolérance sont dus aux différentes quantités d'enzymes sécrétées dans l'intestin.

Quelques notions sur les différents types de sucres :

Les sucres sont répartis en deux classes :

* Les sucres simples
* Les sucres complexes

Sucres simples :

Les sucres simples sont des monosaccharides (oses), des molécules simples qui ne nécessitent pas d'être hydrolysées pour être assimilables par l'organisme.

Font partie de cette famille :

* le glucose
* le fructose

Sucres complexes :

Les sucres complexes sont des disaccharides et des polysaccharides. Ces molécules doivent être hydrolysées (coupées) pour être assimilables par l'organisme.

Les sucres listés ci-après sont de telles molécules :

* le saccharose (aussi appelé sucrose)
* l'amidon
* le lactose
* Le maltose

L'assimilation des sucres :

Dès l'ingestion de sucre, branle-bas de combat chimique dans l'organisme pour transformer ces éléments en produits utilisables comme carburant pour faire fonctionner notre formidable machine.

Dans le cadre de la maladie qui nous concerne, tout le problème est lié à ce qui se passe dans le petit intestin, juste en sortie de l'estomac. Nous nous intéresserons donc dans ce qui suit à cette étape de la digestion uniquement.

L'hydrolyse

Un des processus essentiel est l'hydrolyse : celle-ci consiste à couper les molécules complexes en molécules élémentaires.

L'organisme ne sait utiliser que le fructose et le glucose. Alors il a trouvé une petite astuce : il découpe tous les sucres complexes en glucose et en fructose.

Qui permet ce miracle ? Des ENZYMES.

Les enzymes :

Que sont ces enzymes ?
Ce sont des protéines, qui ont pour rôle de catalyser (d'accélérer) l'hydrolyse.

Où sont-elles ?

Sur la muqueuse de l'intestin grêle. Elles sont sécrétées aux extrémités des villosités du jéjunum, et sont également présentes dans l'iléon.

Quelques-uns de leurs petits noms :

  • Saccharase : enzymes qui hydrolysent le saccharose
  • Isomaltase, palatinase, maltase : enzymes utilisées dans le processus d'hydrolyse de l'amidon, au niveau de l'intestin
  • Lactase : enzyme qui hydrolyse le lactose

Cas particulier de l'amidon :

L'amidon est un polysaccharide.

Il en existe 2 types :

  • L'amylose (présent dans le blé, le riz et le maïs)
  • L'amylopectine

Ces molécules sont complexes, et ne peuvent pas être hydrolysées en une seule fois, par un seul type d'enzyme.

  • Hydrolyse n° 1 :
                  • Des enzymes présentes dans la salive et le pancréas commencent le travail. Elles sont appelées amylases.
                  • Les produits résultants sont le maltose (aussi appelé sucre de malt), le maltotriose et des alpha-dextrines (qui sont des oligosaccharides, avec des ramifications entre des molécules de glucose, aussi appelés isomaltose).
  • Hydrolyse n° 2 :
  • Alors entrent en action une deuxième armée d'enzymes : des enzymes appelées disaccharidases (ou oligosaccharidases) présentes à la surface des cellules épithéliales de l'intestin grêle : la maltase, la palatinase et l'isomaltase qui dégradent tout en glucose.

Que se passe-t-il si les enzymes viennent à manquer ?

Si les enzymes citées précédemment sont absentes de l'intestin, les longues chaînes des sucres complexes ne peuvent pas être hydrolysées.

Elles atteignent alors le colon, où la fermentation bactérienne entre en action. Cette fermentation résulte en la production d'acides organiques, d'alcools et de gaz (dihydrogène H2 et monoxyde de carbone CO2).

Cette fermentation bactérienne est responsable de troubles digestifs (cf. le chapitre Symptômes).

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